Болезнь отсутствие глазных яблок

Добавил пользователь Alex
Обновлено: 24.09.2024

Наследственные заболевания сетчатки и зрительного нерва — обширная гетерогенная группа заболеваний, приводящих к снижению или полному отсутствию зрения. В зависимости от преимущественного поражения сетчатки или зрительного нерва выделяют следующие подгруппы.

• Амавроз врождённый — наследуемая абиотрофия палочек и колбочек сетчатки и атрофия зрительных нервов, проявляющиеся быстрым развитием двусторонней центральной скотомы. Наблюдают преимущественно у мужчин, может развиться в любом возрасте (многие формы врождённые — амавроз врождённый Лебера: • тип 1: 204000, GUC2D, GUCSD, LCA1, 600179 [гуанилат циклаза 2D], 17p13; • тип 2: 204100, RPE65 [белок пигментного эпителия сетчатки], 180069, 1p31). Характеризуется прогрессирующим ухудшением зрения. В основе лежат наследуемые заболевания (мутации митохондриального и ядерного геномов). Известно, как минимум, 18 мутаций митохондриальной ДНК и не менее 6 локусов ядерной ДНК. Большую частоту заболевания у мужчин объясняют влиянием андрогенов (например, описан случай резкой потери зрения больным с мутацией MTND4*LHON11778А после терапии андрогенами).

• Атрофия зрительного нерва — часто компонент наследственных синдромов •• Атаксия Фридрайха с атрофией зрительного нерва и нейросенсорной тугоухостью (136600, Â ) •• Болезнь ван Бухема: иногда первое проявление этой патологии — атрофия зрительного нерва за счёт его сдавления гиперостозными разрастаниями костей черепа •• Атрофия зрительного нерва, глухота и дистальная нейрогенная амиотрофия (258650, r ) •• Метафизарная дисплазия, анетодермия (фокальная атрофия кожи) и атрофия зрительного нерва (250450, r ) •• Атрофия зрительного и слухового нервов с деменцией (311150, À ).

• Дегенерация сетчатки коллоидная (сотовидный хориоидит Дойна, *126600, 2p16, ген DHRD, Â ). Множественные очаги округлой формы беловатого цвета, расположенные у диска зрительного нерва и в зоне между верхней и нижней височными артериолами.

• Дистрофия жёлтого пятна кистозная (*153880, 7p21–p15, ген MDDC, Â ). Клинически: кистозный отёк жёлтого пятна, беловатые точечные отложения в стекловидном теле, дальнозоркость, косоглазие, снижение остроты зрения, перицентральный пигментный ретинит.

• Дистрофия палочек и колбочек, типы и гены: • тип 1, 600624, CORD1, CRD1, 18q21.1 q21.3; • тип 2, 120970, CRX, CORD2, CRD, 602225, 19q13.3

• Дистрофия пигментного эпителия сетчатки, 179605 (мутации гена периферина RDS, RP7), 6p21.1 cen

• Дистрофия сетчатки ранняя (аутосомно рецессивная): 180069, ген RPE65, 1p31

• Дистрофия хориоидеи центральная (215500, ген CACD, 17p)

Дифференциальная диагностика • Инфекционные ретинопатии — вирусные (краснуха) или бактериальные (сифилис) • Остаточные явления экссудативной отслойки сетчатки • Вторичные токсические ретинопатии (хлорохин или фенотиазины) • Другие патологические состояния (окклюзия глазной артерии, травмы).

Течение и прогноз • Прогноз наиболее неблагоприятный при врождённых формах • Течение в большинстве случаев хроническое, медленно прогрессирующее.

МКБ-10 • H31.2 Наследственная дистрофия сосудистой оболочки глаза • H35.5 Наследственные ретинальные дистрофии • Q14 Врождённые аномалии [пороки развития] заднего сегмента глаза

ПРИЛОЖЕНИЯ

Слепота ночная — резкое ухудшение зрения в условиях пониженной освещенности — возникает при дефиците ретинола (гемералопия алиментарная, гемералопия симптоматическая [заболевания сетчатки, сосудистой оболочки глаза, зрительного нерва, поражения печени]), а также при ряде врождённых состояний • Слепота ночная развивается при мутациях гена a -субъединицы трансдуцина палочек, b- субъединицы цГМФ фосфодиэстеразы, родопсина • Болезнь Огуши (258100, дефекты специфичных для зрительной сетчатки белков — аррестина (181031) и родопсин киназы (180381). Синонимы: гемералопия, никталопия, слепота куриная. МКБ-10. H53.6 Ночная слепота. OMIM • 310500 Слепота ночная врождённая стационарная с миопией • 139330 Слепота ночная врождённая стабильная • 300071 Слепота ночная врождённая стационарная, тип 2 • 163500 Слепота ночная врождённая стационарная, тип 3 • 180380 Слепота ночная, врождённая стационарная родопсин-связанная • 258100 Болезнь Огуши.

Слепота цветовая (ахроматопсия) — отсутствие цветового зрения. Возможность различать любые цвета (трихромазия, основы теории цветного зрения предложил в 1802 г. Томас Янг) определяется присутствием в сетчатке всех трёх зрительных пигментов (для красного, зелёного и синего — первичные цвета). Дихромазии — дефекты цветового восприятия (преимущественно у мужчин; например, разные дефекты у мужчин составляют 8% общей популяции) по одному из первичных цветов — подразделяют на протанопии, дейтанопии и тританопии (от греч. первый, второй и третий [имеются в виду порядковые номера первичных цветов: соответственно красный, зелёный, синий]) • Протанопия (страдает восприятие красного, примерно 25% случаев цветовой слепоты) • Дейтанопия (цветовая слепота по восприятию зелёного, около 75% всех случаев) • Тританопия (страдает преимущественно восприятие фиолетового цвета, дефектное зрение по синему и жёлтому) • Дальтонизм — нарушение цветового зрения — неспособность различать красный и зеленый цвета. МКБ-10. H53.5 Аномалии цветового зрения.

Слепота преходящая (amaurosis fugax) — острый эпизод полной или частичной потери зрения, длящийся обычно не более 10 мин. Причины: кратковременная ишемия в бассейне сонной артерии (как правило, эмболия артерий сетчатки). Лечение • Лекарственная терапия •• Антигипертензивные средства •• Фибринолитические средства •• Антиагреганты (ацетилсалициловая кислота, дипиридамол) • Хирургическое: эндартерэктомия сонной артерии. МКБ-10. G45.3 Преходящая слепота.

Хориоидеремия Х-сцепленная (*303100, ген CHM, Xq21.2; форма с глухотой и ожирением, 303110) — наследственная болезнь глаз, прогрессирующие понижение остроты зрения, сужение полей зрения, гемералопия и близорукость; характерные изменения глазного дна (почти полное отсутствие сосудистого рисунка, резкие контуры и красновато-коричневый цвет жёлтого пятна, нечёткость границ диска зрительного нерва). Синоним: атрофия сосудистой оболочки прогрессирующая. МКБ-10. H31.2 Наследственные дистрофии сосудистой оболочки глаза.

Код вставки на сайт

• Дистрофия палочек и колбочек, типы и гены: • тип 1, 600624, CORD1, CRD1, 18q21.1 q21.3; • тип 2, 120970, CRX, CORD2, CRD, 602225, 19q13.3

• Дистрофия пигментного эпителия сетчатки, 179605 (мутации гена периферина RDS, RP7), 6p21.1 cen

• Дистрофия сетчатки ранняя (аутосомно рецессивная): 180069, ген RPE65, 1p31

• Дистрофия хориоидеи центральная (215500, ген CACD, 17p)

ПРИЛОЖЕНИЯ

Трудно переоценить значение глаз для любого наделенного зрением существа. Это поистине бесценный дар эволюции, обеспечивший выживание и конкурентоспособное развитие высших форм живой материи, в т.ч. человека. В настоящее время, безусловно, даже люди с полной слепотой могут иметь более или менее удовлетворительное качество жизни, в какой-то мере компенсируя отсутствие зрения использованием сохранных органов чувств, читая и получая образование с помощью специального тактильного шрифта Брайля, добиваясь серьезных успехов и даже всемирной известности в различных областях. И все же как инструмент адаптации, познания и ориентировки в окружающем мире глаз, фактически, незаменим.

Хорошо известно, что доля потока зрительных образов в общем объеме поступающей извне информации достигает 90%. И если врожденная слепота крайне затрудняет развитие и социализацию, прежде всего, в детском возрасте, то слепота приобретенная (утрата зрения вследствие заболеваний, несчастных случаев, травм и пр.) для взрослого человека зачастую оборачивается настоящей катастрофой в плане социального функционирования, – приводя к дезориентации, беспомощности и серьезным психическим изменениям (невротического и даже психотического регистра).

У всех без исключения проблем со зрением, перечисленных выше, есть причина. В единичных случаях она может остаться неизвестной, но она есть всегда, и почти всегда офтальмологи ее находят, при малейшей возможности – устраняют, в остальных случаях берут под контроль, купируя симптоматику, максимально снижая риски и затормаживая опасные тенденции.

Причины потери зрения

Утратой зрения, полной или частичной, могут закончиться многие патологические состояния и процессы, в том числе и такие, которые поначалу кажутся несущественными или вообще не связанными со зрением. Согласно результатам постоянно проводимого ВОЗ (Всемирная организация здравоохранения) медико-статистического мониторинга, лидирующими причинами приобретенной утраты зрения остаются два грозных офтальмологических заболевания: катаракта (помутнение хрусталика) и глаукома (стойко повышенное внутриглазное давление). О них Вы можете прочитать в соответсвующих разделах.

Однако это далеко не единственные причины утраты зрения. Ниже рассматриваются чуть менее распространенные, но не менее опасные для зрительных функций факторы.

Патология сетчатки

Сетчатка – уникальная (и на сегодняшний день не подлежащая трансплантации) ткань глаза. Она представляет собой тонкий слой фоточувствительных клеток-рецепторов, выстилающий глазное дно и принимающий сфокусированное глазной оптикой изображение. Сетчатка очень хрупка и уязвима к любым неблагоприятным условиям и воздействиям, и почти все ретинальные (сетчаточные) проблемы так или иначе связаны с ее кровоснабжением и, соответственно, питанием. На любые перебои в этом непрерывном процессе, будь то поражение хориоидеи (питающей сосудистой оболочки), сахарный диабет, системная артериальная гипертензия и т.д., – сетчатка почти сразу реагирует дегенеративными изменениями, а при более продолжительной дистрофии (нарушениях тканевого питания) частично или полностью отслаивается от сосудистой оболочки, что означает, соответственно, частичную или полную необратимую слепоту.

Если ранее от врачей уже звучали предупреждения о подобных индивидуальных рисках (напр., в рамках профосмотра или обследования), следует принимать лечебно-профилактические меры, – в частности, могут быть назначены препараты непрямого снижения вязкости крови, профилактический прием ацетилсалициловой кислоты и т.п. Однако такие назначения должен сделать специалист: любое самолечение здесь в буквальном смысле опасно для жизни.

К заболеваниям сетчатки, которые приводят к потере зрения относят отслоения и центральные дистрофии сетчатки. В первом случае зрение пропадает очень быстро, во втором – процесс постепенный, длящийся несколько лет.

Мигрень

Потеря зрения в результате ишемической нейропатии

Ишемией называют состояние ткани, вызванное выраженным дефицитом кровоснабжения; нейропатия – патология нервных волокон, проводящих электрохимические сигналы от органов к мозгу и обратно. Соответственно, передняя ишемическая нейропатия зрительного нерва – это поражение нейронной ткани ДЗН (диск зрительного нерва), срощенного с сетчаткой в качестве непосредственного приемника зрительного сигнала, каковое поражение наступает вследствие недостаточного снабжения кровью (васкуляция ДЗН осуществляется по т.н. задней цилиарной артерии).

Основным симптомом выступает мгновенная и неожиданная утрата зрения в одном глазу, без каких-либо предвестников или болевых ощущений. Для подтверждающей диагностики необходима офтальмоскопия глазного дна; основными критериями служат отечность и следы кровоизлияний на наблюдаемой поверхности диска зрительного нерва. Как правило, ишемия ДЗН развивается на фоне хронической артериальной гипертензии, сахарного диабета, васкулитов (воспалений сосудистых стенок), полицитемии (доброкачественного онкопроцесса в кроветворной системе).

В старшем пожилом возрасте причиной зачастую становится специфический вариант васкулита – воспаление височных артерий; такие случаи достаточно редки в общем объеме ишемической нейропатии зрительного нерва (около 5%) и требуют безотлагательной гормональной терапии во избежание распространения слепоты на второй глаз. Клиническими признаками височного артериита служат локальные уплотнения, болезненные при пальпации, отсутствие или резкое снижение пульса в височных артериях, симптомы ревматического регистра. Задняя ишемия зрительного нерва встречается реже и диагностируется гораздо труднее, поскольку при офтальмоскопии глазного дна отсутствуют видимые признаки; между тем, такая нейропатия может результировать ишемическим некрозом (отмиранием, инфарктом) зрительного нерва позади глазного яблока.

Наш офтальмологический центр располагает современным оборудованием и высококвалифицированными специалистами для быстрого выявления причины потери зрения и его восстановления, если это возможно. Не теряйте время - обращайтесь к профессионалам!

Потеря зрения на фоне токсической нейропатии

К внезапной двусторонней слепоте может привести поражение нейронов зрительного нерва такими токсическими веществами, как метиловый спирт, таллий, угарный газ, автомобильный антифриз, мышьяк, соединения свинца. Более медленный атрофический процесс, не сопровождающийся отеком ДЗН, может быть связан с приемом некоторых антибиотиков (стрептомицин, левомицетин, изониазид и др.), а также антиаритмических препаратов (амиодарон, дигоксин).

Повышенное внутричерепное давление

Инфаркт затылочных долей мозга как причина потери зрения

Внезапная двусторонняя слепота может быть следствием поражения не начальных, а конечных, мозговых отделов зрительного анализатора. Так, острая ишемия и инфаркт в зоне зрительной коры (в затылочной области мозга) нередко возникает при эмболиях базилярной артерии или хронической артериальной гипертензии. Предвестниками корковой слепоты являются всевозможные нарушения чувствительности, моторики, речи, координации, – и другая неврологическая симптоматика, характерная для недостаточности мозгового кровообращения в затылочных долях.

Острая потеря зрения как симптом истерии

Орбитопатия, вызванная патологией щитовидной железы, также известная как офтальмопатия / орбитопатия Грейвса (OG), является выражением аутоиммунного процесса, нацеленного на ткани вокруг глазного яблока.

Важные факты о пучеглазии. Почему при этом состоянии нужно срочно идти к эндокринологу

Наиболее распространенное название этой патологии — офтальмопатия — неточно, потому что сам орган зрения (Ophthalmos — глаз) не повреждается напрямую. OG — пучеглазие — наиболее частая причина окулярного проптоза (экзофтальмологии). Это состояние встречается примерно у каждого второго пациента с нарушением работы щитовидной железы.

Пучеглазие

Пациенты с болезнью Грейвса, пациенты, обращающиеся за медицинской помощью по поводу увеличения глаз (особенно реципрокного), должны быть сначала обследованы у эндокринолога на предмет патологии щитовидной железы. Являясь следствием заболеваний щитовидной железы болезнь Грейвса обычно приводит к поражению глаз (отсюда и название офтальмопатия / орбитопатия Грейвса).

Но также следует учитывать, что офтальмопатия может возникать как при отсутствии в анамнезе гипертиреоза (глазная или эутиреоидная болезнь Грейвса), так и у пациентов с хроническим аутоиммунным заболеванием при гипотиреозе.

Лечение пациентов с ОГ является комплексным не только для лечения орбитопатии, но и для контроля функции щитовидной железы (поддержание эутиреоза). Назначаются йод для профилактического применения, пероральные глюкокортикоиды и различные варианты терапии для облегчения симптомов — искусственное слезотечение или мазь, призматические очки для слепоты, сон с высоко поднятой головой, инъекции ботулотоксина в верхнее веко.

Патогенез орбитопатии

Патогенез пучеглазия не совсем ясен. Глаза считаются уязвимыми, потому что глазные мышцы и фибробласты в ретробульбарном пространстве имеют на поверхности человеческие лейкоцитарные антигены класса II, точно такие же, как у пациентов с аутоиммунным заболеванием щитовидной железы. Из-за этих антигенов клетки могут быть антигенпрезентирующими и инициировать аутоиммунный процесс активации Т-лимфоцитов, местных дендритных клеток. Основным антигеном, с помощью которого клетки инициируют дальнейший аутоиммунный процесс, является рецептор тиреотропного гормона (ТТГ).

Патогенез эндокринной офтальмопатии

Активированные Т- лимфоциты проникают в мышцы, управляющие глазами, и соединительную ткань за глазом и секретируют цитокины (фактор некроза опухоли альфа, интерферон гамма), которые стимулируют фибробласты производить больше гликозаминогликанов.

Гликозаминогликаны гидрофильны, что приводит к накоплению жидкости в тканях, увеличению объема мышц, которые двигают глаза, и увеличению соединительной и жировой ткани за глазным яблоком. Повышенное внутриглазное давление толкает глазное яблоко вперед, сдавливает зрительный нерв и ухудшает функцию глаза и венозный кровоток из структур глаза. Воспаление длится до 1–2 лет, затем сменяясь соединительной тканью.

Диагностика пациентов с пучеглазием

Орбитопатия — наиболее частая причина проптоза (экзофтальма) у взрослых пациентов. Клинически заболевание обычно легко заподозрить, особенно если оно начинается с тиреотоксикоза (или тиреотоксикоза в анамнезе), двустороннего экзофтала и острого или подострого отека структур вокруг глазного яблока.

У 40% пациентов глазные симптомы возникают в сочетании с клиникой тиреотоксикоза.
У 20% больных глазные симптомы впервые появляются до начала тиреотоксикоза.
У 10% пациентов глазные симптомы развиваются в течение 6 месяцев от начала тиреотоксикоза.

Глазные симптомы у пациентов возникают и после лечения тиреотоксикоза (обычно после лечения радиоактивным йодом). У 10%. у пациентов с ГО может развиться дисфункция щитовидной железы.

Таким образом, больного нужно обследовать, назначая целую группу анализов:

тироксин;
LT3 (свободный трийодтиронин);
тесты на антитела: anti-TTHR (антитела к рецептору TTH);
анализы на ATPO (антитела к тироидпероксидазе).

В зависимости от стадии и степени воспаления пациент может иметь различные глазные симптомы.

В случае объективного осмотра необходимо исследовать конъюнктиву — оценивается:

отечность тканей глаза — хемоз;
наличие видимых мелких кровеносных сосудов конъюнктивы;
отека тканей вокруг глаза — наличие промежутка между краями верхнего и нижнего века (ретракция века).

Также проводится исследование движений глазного яблока — обычно нарушение конвергенции, дисфункция глазных мышц, зрение часто становится двойным.

Двойное зрение

Экзофтальмометром измеряется степень проптоза — расстояние от латерального края костного мозга до воображаемой перпендикулярной линии, проведенной в наиболее выступающей точке роговицы.

В случае односторонней офтальмопатии без нарушения функции щитовидной железы в первую очередь целесообразно провести инструментальные исследования, чтобы исключить объемный процесс на орбите. Содержимое глазниц лучше всего визуализируется с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) глазницы — можно оценить отек движущихся мышц глаза, увеличение ретробульбарной жировой и соединительной ткани, визуализировать зрительный нерв, применяя режим подавления жира, оценить воспалительную активность в глазных лунках.

Когда МРТ невозможна, может быть выполнена компьютерная томография (лучшая визуализация структур костного мозга) или ультразвуковое исследование глаза .

Ультразвуковое исследование глаза

Общие рекомендации по ведению пациентов с пучеглазием

В дополнение к специальному лечению орбитопатии, все пациенты, независимо от тяжести заболевания, должны лечиться от дисфункции щитовидной железы, если таковая имеется. Рекомендуется избегать отягчающих факторов и, при необходимости, оказывать симптоматическое облегчение.

Течение ОГ более тяжелое, если функция щитовидной железы не корректируется, поэтому важно как можно скорее достичь и поддерживать эутиреоз — необходимо лечить как гипотиреоз, так и гипертиреоз.

назначить высокие дозы тиреостатиков и постепенно снижать их до достижения эутиреоза;
назначить высокие дозы тиреостатиков, влияющих на гипотиреоз, с добавлением левотироксина;
выполнить частичную или полную тиреоидэктомию или лучевую терапию.

Однако данных клинических испытаний, подтверждающих, что один метод превосходит другие, недостаточно. В настоящее время считается, что все методы приемлемы. Возможно даже лечение радиоактивным йодом в сочетании с пероральными глюкокортикоидами.

Известно, что у курящих пациентов заболевание протекает более тяжело, и эффективность конкретного лечения у таких больных хуже, чем у некурящих. Влияние курения на степень тяжести орбитопатии также напрямую коррелирует с количеством выкуриваемых сигарет в день. Таким образом, всех пациентов следует проинформировать о влиянии курения на офтальмопатию и побудить их бросить курить.

Средства, облегчающие симптомы орбитопатии Грейвса, включают капли, заменяющие слезотечение или мазь (больше подходит для ночного увлажнения), призматические очки для коррекции бликов, инъекции ботулотоксина в верхнее веко (подходящий выбор для ретракции сетчатки, эти процедуры должны выполняться только специалистом, который есть опыт в этом). Больной должен спать на высокой подушке, носить темные очки.

Специфическое лечение пучеглазия

Тактика лечения орбитопатии определяется 3-мя основными критериями:

тяжестью заболевания;
степенью активности заболевания;
качеством жизни пациента.

Для определения степени тяжести заболевания оцениваются следующие признаки:

разрыв между краями верхнего и нижнего века;
отек век;
покраснение век;
покраснение вокруг глаз;
припухлость вокруг глаз;
наличие воспаления;
экзофтальмологические факторы;
субъективное ощущение слепоты у пациента и его степень;
повреждение мышц, двигающих глаза;
повреждение роговицы;
повреждение зрительного нерва.

Лечение, которое будет назначено пациенту, определяется путем оценки степени тяжести заболевания.

При очень сложном пучеглазии (эта форма заболевания описывается как угрожающая зрению) необходимо срочное лечение.

Если обнаружено повреждение зрительного нерва, рекомендуется лечение высокими дозами глюкокортикоидов внутривенно. При отсутствии терапевтического эффекта или неудовлетворительном эффекте в течение 1-2 недель, или когда требуется более быстрый эффект, или когда необходимо избежать побочных реакций на глюкокортикоиды, рекомендуется операция по декомпрессии глаза. Как лечение высокими дозами внутривенных пульсовых глюкокортикоидов, так и декомпрессионная операция должны проводиться в специализированных центрах с таким опытом лечения.

В случае повреждения роговицы следует немедленно начать лечение:

постоянное увлажнение поверхности роговицы;
если нужно, может быть проведена временная (до поражения роговицы) блефарорафия (ушивание век) или тарсафафия (ушивание бровей и век);
если описанные меры не помогают, можно рассмотреть возможность лечения системными глюкокортикоидами или декомпрессионной хирургии глаза;
при перфорации роговицы или очень глубоком поражении назначается лечение антибиотиками.

Может потребоваться имплантация амниотической мембраны или трансплантация роговицы.

После заживления повреждения роговицы важно принять профилактические меры для предотвращения рецидива. Может потребоваться имплантация амниотической мембраны или трансплантация роговицы.

При средней / тяжелой форме орбитопатии выбор метода лечения зависит от активности заболевания. Расчет индекса активности заболевания основан на том факте, что иммуносупрессивная терапия будет эффективной только при наличии активного заболевания (острое воспаление, классически характеризующееся покраснением, отеком, болью). И неэффективной, если воспаление уже разрешено.

Лечение иммунодепрессантами (если заболевание активно) или хирургическое вмешательство (если заболевание неактивно) также рекомендуется после оценки того, что риски лечения оправдывают неблагоприятное воздействие пучеглазия на повседневную жизнь пациента.

Таким образом, лечение первой линии умеренного / тяжелого активного ГО — это внутривенные глюкокортикоиды. Чтобы избежать побочных реакций на такое лечение, рекомендуется не превышать кумулятивную дозу метилпреднизолона в 8 г на курс лечения.

Другим подходящим лечением для активного ГО средней / тяжелой степени является лучевая терапия. Она разрушает Т- лимфоциты, скопившиеся в ретробульбарной ткани. Этот метод особенно подходит для пациентов, которые испытывают головокружение или ограниченные движения глазного яблока. Не рекомендуется превышать кумулятивную лечебную дозу.

Отмечено, что лучевая терапия может привести к временному ухудшению глазных симптомов. Состояние можно облегчить с помощью глюкокортикоидов. В результате клинических испытаний появляется все больше доказательств того, что лучший эффект активного лечения ОГ средней / тяжелой степени достигается при сочетании лечения пероральными глюкокортикоидами с лучевой терапией.

Если процесс орбитопатии неактивен в умеренной / тяжелой степени, рекомендуется хирургическое лечение. Его можно применять при отсутствии активности заболевания не менее 6 месяцев. Последовательность операций следует тщательно спланировать, их рекомендуется выполнять в следующем порядке: декомпрессия глазниц для коррекции экзофтальма, коррекция бликов, пластика век (возможно, бровей).

При легкой форме пучеглазия специальное лечение не показано, поскольку риски лечения не считаются оправданием потенциальных преимуществ. Специальное лечение может быть назначено, если в результате заболевания значительно ухудшается качество жизни. В этой ситуации очень полезен вопросник о качестве жизни, связанный с заболеванием. Имеются данные о том, что может уменьшить повреждение мягких тканей вокруг глаза и улучшить качество жизни, селен, вводимый при легкой форме пучеглазия (100 мкг 2 м.т. / день, 6 месяцев).

Курс лечения пучеглазия индивидуален и не следует забывать об оценке эффективности лечения. Со временем состояние у некоторых пациентов изменяется незначительно, у некоторых симптоматика неуклонно улучшается или ухудшается, а иногда наблюдается волнообразное течение болезни, когда улучшения и обострения повторяются.

Другие методы лечения OG

Притормозить прогрессирование заболевания у некоторых пациентов с ГО средней / тяжелой степени может Ритуксимаб. Это лекарство для биологической терапии, моноклональное антитело, направленное против антигена CD20 на В-лимфоцитах. Ритуксимаб вызывает гибель В-лимфоцитов, в случае орбитопатии — снижает количество антител к рецепторам ТТГ и количество В-лимфоцитов, накопленных в ретробульбарных тканях.

Механизм действия ритуксимаба

Однако одной из наиболее важных побочных реакций при лечении ритуксимабом является иммуносупрессия, что ограничивает применение препарата. Более того, пока нет надежных данных клинических испытаний, подтверждающих эффективность такого лечения. Поэтому лечение ритуксимабом считается целесообразным только у отдельных пациентов с умеренным / тяжелым и недавним началом пучеглазия.

Как возможная альтернатива лечению орбитопатии предлагаются аналоги соматостатина, учитывая, что фибробласты в ретробульбарных тканях имеют рецепторы соматостатина и активность патологии коррелирует с результирующей интенсивностью люминесценции в сцинтиграммах октреотида. Но клиническая эффективность аналогов соматостатина не показала значительного отличия от плацебо в клинических испытаниях и, следовательно, не показана для лечения пучеглазия.

Выводы

Орбитопатия Грейвса — это выражение аутоиммунного процесса, нацеленного на ткани вокруг глазного яблока. Заболевание обычно легко заподозрить клинически, особенно если оно начинается с тиреотоксикоза или тиреотоксикоза в анамнезе, двустороннего экзофтальма и острого или подострого отека структур вокруг глазного яблока.

Специфическое лечение ОГ назначается в зависимости от тяжести и активности заболевания. Очень тяжелое пучеглазие лечится с помощью внутривенных глюкокортикоидов, выполняется декомпрессионная операция, и при обнаружении повреждения роговицы проводится постоянная гидратация поверхности роговицы с соответствующей терапией антибиотиками. Может потребоваться хирургическое вмешательство.

Внутривенное введение глюкокортикоидов является лечением первой линии при умеренном / тяжелом активном заболевании, а декомпрессия или корректирующая операция могут быть выполнены при умеренно / тяжелой неактивной форме.

При легкой форме заболевания специфическое лечение не рекомендуется. Глазные симптомы можно облегчить с помощью общих мер, рекомендуемых при более тяжелых формах заболевания. Необходимо: лечить основное заболевание, отказаться от курения, провести инъекции токсина в верхнее веко, практиковать сон с поднятой головой, носить темные очки.

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Глаукома: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Глаукома – это не одно заболевание, а целая группа серьезных заболеваний органа зрения со схожими признаками:

повышением внутриглазного давления (может быть постоянным или эпизодическим);
поражением и последующей атрофией зрительного нерва;
снижением остроты зрения, нарушением зрительных функций.

Циркуляция жидкости поддерживает внутриглазное давление на постоянном уровне, а нарушение ее функции влечет за собой его рост.

Различают две основных формы глаукомы, имеющие свои особенности:

Открытоугольная – встречается в 90% случаев и характеризуется открытым (широким) радужно-роговичным углом, но с расстройством его функционирования.

Закрытоугольная – встречается редко, преимущественно у людей, страдающих дальнозоркостью после 35 лет.

Врожденная глаукома диагностируется у новорожденных и годовалых детей, а ее развитие связано с врожденной патологией глаза, затрудняющей отток жидкости. Часто этот вид глаукомы становится следствием перенесенных внутриутробных инфекций (краснухи, свинки, токсоплазмоза). Кроме того, на развитие болезни могут повлиять внешние факторы, например, радиоактивное излучение, отравление беременной женщины химическими веществами и т.д.

Все виды глаукомы развиваются при нарушении циркуляции жидкости в глазу. Но при открытоугольной глаукоме угол, по которому идет отток внутриглазной жидкости, не перекрывается. Основная проблема возникает в дренажной системе глаза, которая, становясь менее проходимой, постепенно перестает пропускать внутриглазную жидкость. Закрытоугольная форма, как правило, протекает остро - нарастание внутриглазного давления происходит резко и внезапно.

К факторам риска развития приобретенной глаукомы относят:

возраст старше пятидесяти лет;
периодически повышающееся внутриглазное давление;
высокая степень близорукости после 40-50 лет;
высокая степень дальнозоркости (особенно женщины после 50 лет);
низкое артериальное давление;
травмы глаз, воспалительные заболевания глаз (увеиты, иридоциклиты и др.), операции на глазах;
хронические болезни глаз;
сахарный диабет, ожирение;
дисфункции гормональной и нервной систем;
заболевания сердечно-сосудистой системы;
хронический стресс;
наследственная предрасположенность;
длительный прием определенных лекарственных препаратов (гормональных препаратов, антигистаминных средств, антидепрессантов и т.д.).

Согласно данным ВОЗ, глаукома является ведущей патологией зрительного аппарата, приводящая к потере зрения.

В России количество заболевших оценивается примерно в миллион человек. При этом глаукома – вторая по распространенности причина слепоты, она уступает лишь катаракте.

Классификация заболевания

По происхождению:

первичная глаукома, при которой изменения циркуляции внутриглазной жидкости возникают первично, а симптомы формируются вторично;
вторичная глаукома развивается на фоне иной глазной патологии или соматических заболеваний. Всегда имеются органические причины, которые нарушают внутриглазное давление.

гипертензивная глаукома – при повышенном уровне внутриглазного давления;
нормотензивная глаукома – плохо изученный тип глазной патологии, при которой повреждение зрительного нерва возникает, когда внутриглазное давление находится в норме.

Стадия I (начальная) — нет видимых изменений. Пациент, как правило, не предъявляет жалоб. Выявляют заболевание на этой стадии обычно на профилактическом визите у офтальмолога.

Стадия II (развитая) — именно на этой стадии чаще всего выявляется глаукома, когда поражены уже более 60% волокон зрительного нерва. Уровень внутриглазного давления более высокий. Наблюдается существенное (более 10%) сужение поля зрения с носовой стороны.

Стадия III (далеко зашедшая) — характеризуется выраженными изменениями зрительного нерва, сужением полей зрения, которое составляет менее 15% от точки фиксации, экскавацией (углублениями различной формы и размера) диска зрительного нерва.

Стадия IV (терминальная) — полная потеря остроты и поля зрения или сохранение светоощущения с неправильной проекцией. Иногда сохраняется небольшой островок поля зрения в височном секторе. Экскавация тотальная. Врач констатирует полную атрофию зрительного нерва. Отмечаются очень высокие цифры внутриглазного давления.

По возрасту пациента:

врожденная глаукома (до 3 лет);
инфантильная глаукома (от 3 до 10 лет);
ювенильная глаукома (от 11 до 35 лет);
глаукома взрослых (старше 35 лет).

Основные симптомы заболевания:

появление так называемых радужных кругов вокруг источников света;
затуманивание и концентрическое (от периферии к центру) сужение бокового зрения;
спорадически возникающие головные боли;
боль в глазу;
резкое снижение остроты зрения за очень короткий период времени;
периодически возникающее чувство рези, болезненности и тяжести в области пораженного глаза;
уменьшение поля зрения;
снижение зрения в сумерках и ночью;
влажность глаз;
гиперемия глазного яблока.

При закрытоугольной форме отмечается резкое повышение внутриглазного давления, что приводит к развитию характерных симптомов: острой боли в пораженном глазу, мигрени, гиперемии глазного яблока, отечности глаз, снижению зрения вплоть до полной его утраты, зрачок расширяется и не реагирует на свет. Иногда возникает оптический феномен – при взгляде на источник света пациент видит вокруг него ореол (светящееся кольцо).

Признаками наступившего приступа глаукомы являются:

неспровоцированная острая боль в глазу;
радужные круги и катастрофическое снижение остроты зрения у пораженного глаза;
головная боль в лобной и височной областях со стороны больного глаза;
внезапные позывы тошноты и рвота;
брадикардия.

Для раннего выявления патологических процессов измеряют внутриглазное давление, исследуют глазное дно и диск зрительного нерва, проводят исследование поля зрения для выявления дефектов центрального и периферического зрения. Тонометрия проводится во время первичной диагностики неоднократно, при дальнейшем наблюдении – при каждом контрольном осмотре офтальмолога.

С целью диагностики глаукомы может быть назначено комплексное обследование:

исследование поля зрения (при помощи компьютерного периметра);
измерение рефракции (способности оптической системы глаза преломлять световые лучи);
измерение внутриглазного давления;
ультразвуковые исследования;
определение глубины передней камеры глаза и толщины хрусталика (так как зачастую причиной высокого давления является смещение или увеличение хрусталика);
определение толщины роговицы;
биомикроскопические исследования
с помощью гониоскопии оценивается строение угла передней камеры, через который осуществляется отток жидкости из глаза.

Генетическое исследование, направленное на поиск мутаций в гене CYP1B1 с целью диагностики ювенильной открытоугольной глаукомы, характеризующейся повышением внутриглазного давления.

Читайте также: