Болезнь при быстрой смене цветов

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 19.09.2024

Синдром Рейно (СР) — это эпизодическое нарушение периферической циркуляции вследствие локальной артериальной вазоконстрикции (спазм) дигитальных артерий и кожных сосудов в ответ на воздействие холода или эмоциональный стресс. Клинически синдром проявляется резко очерченными изменениями цвета кожи пальцев кистей. В основе повышенного спазма сосудов лежит дефект центральных и локальных механизмов регуляции вазомоторных реакций.

Распространенность СР в общей популяции составляет 3–5% и различается между отдельными климатическими зонами [1]. Заболевание начинается преимущественно в подростковом или молодом возрасте и у женщин встречается чаще, чем у мужчин. Наблюдается тенденция к семейной агрегации заболевания.

Выделяют первичный и вторичный СР. Первичный, или идиопатический, СР характеризуется спазмом пальцевых артерий и терморегуляторных сосудов кожи при воздействии холода, без каких-либо признаков поражения сосудов. При вторичном СР наблюдается сочетание синдрома Рейно с симптомами других заболеваний.

Наиболее часто при СР поражаются кисти рук. Основным клиническим признаком СР является последовательная смена окраски кожи пальцев кистей на холоде. В начале приступа вазоспазма обычно появляется бледная окраска кожи, после чего в течение нескольких минут кожа приобретает синевато-фиолетовый оттенок. Вазоспазм обычно длится 15–20 мин и завершается быстрым восстановлением кровотока, о чем свидетельствует интенсивно розовая окраска кожи (реактивная гиперемия).

У некоторых больных приступы вазоспазма сопровождаются ощущением замерзания кистей, онемением и покалыванием в пальцах, которые проходят после восстановления кровотока. В фазе реактивной гиперемии больные могут чувствовать боль в пальцах кистей.

На ранних этапах заболевания изменения цвета кожи могут наблюдаться на дистальной фаланге одного или нескольких пальцев кистей. В дальнейшем область поражения охватывает все пальцы кистей и, возможно, стоп, при этом большие пальцы обычно остаются интактными. Вазоспазму могут подвергаться также сосуды кожи лица и других участков. В этих случаях можно наблюдать характерные изменения окраски кончика носа, губ и ушных раковин, а также кожи над коленными суставами. У отдельных больных в процесс вовлекаются и сосуды языка, что проявляется дизартрией во время приступа вазоспазма. При эпизодах вазоспазма может появляться мраморный рисунок на верхних и нижних конечностях — симптом, называемый сетчатым ливедо (livedo reticularis). Частота и продолжительность эпизодов вазоспазма могут варьировать как у различных больных, так и у одних и тех же пациентов в разное время года (зимой более интенсивные, чем летом).

Трехфазная перемена окраски кожи (побеление–посинение–покраснение) выявляется не во всех случаях; у части больных наблюдается двухфазное или однофазное изменение цвета. В зависимости от количества фаз изменения цвета кожи, выделяют достоверный и вероятный СР.

Достоверный СР — повторные эпизоды двухфазного изменения окраски кожи на холоде.
Вероятный СР — однофазное изменение окраски кожи, сопровождающееся онемением или парестезией под воздействием холода.
СР нет — изменения окраски кожи под воздействием холода отсутствуют.

Более чем у 80% больных выявляется первичный СР. Для верификации первичного СР применяются диагностические критерии, предложенные E. V. Allen и G. E. Brown в 1932 г. и модифицированные в последние годы. Эти критерии, разработанные с учетом клинических и некоторых лабораторных показателей, а также результатов капилляроскопии ногтевого ложа, включают [2]:

симметричность эпизодов вазоспазма;
отсутствие заболеваний периферических сосудов;
отсутствие гангрены, дигитальных рубчиков или повреждения тканей;
нормальные капилляры ногтевого ложа;
отсутствие АНФ и нормальное значение СОЭ.

Средний возраст развития СР составляет 14 лет; только у 27% больных болезнь дебютирует в возрасте старше 40 лет [3]. При первичном СР симптомы болезни обычно умеренно выражены, и только у 12% больных наблюдаются интенсивные эпизоды вазоспазма [4]. Приблизительно у 1/4 больных СР выявляется среди родственников первой линии [5].

Вместе с тем при большом числе состояний и заболеваний, ассоциирующихся с СР, он считается вторичным (таблица).

Наиболее часто вторичный СР ассоциируется с системной склеродермией, системной красной волчанкой, другими заболеваниями соединительной ткани, гематологическими нарушениями и приемом некоторых лекарств. При длительном наблюдении за больными, которым был поставлен предварительный диагноз первичного СР, удалось выявить, что у 13% из них на определенном этапе болезни развиваются признаки системного заболевания соединительной ткани (наиболее часто — системной склеродермии) [6].

Несмотря на идентичность клинических проявлений первичного и вторичного СР, при этих двух состояниях имеются некоторые различия в отдельных признаках. На вероятность вторичного характера СР указывают следующие признаки:

поздний возраст начала;
мужской пол;
болезненные эпизоды вазоспазма с признаками тканевой ишемии (изъязвления);
асимметричный характер атак;
наличие признаков другого заболевания;
лабораторные признаки аутоиммунных или сосудистых заболеваний;
выявление АНФ;
редукция и дилатация капилляров при капилляроскопии ногтевого ложа;
распространенный характер СР, охватывающий проксимальные по отношению к пальцам кистей и стоп участки.

Вторичный СР развивается обычно в возрасте старше 30 лет, отличается более выраженными и болезненными эпизодами вазоспазма, структурными изменениями капилляров [7]. АНФ имеет относительно низкую прогностическую ценность для заболеваний соединительной ткани (30%), тогда как выявление специфических аутоантител значительно повышает вероятность вторичного характера СР [6, 8, 9]. Приблизительно у 15–20% больных СР, у которых выявляются специфические аутоантитела и/или капилляроскопические изменения, но отсутствуют симптомы заболеваний соединительной ткани, в дальнейшем (обычно в течение двух лет) развивается то или иное заболевание соединительной ткани [10, 11].

У всех больных со впервые выявленным СР необходимо проводить специальные исследования с целью дифференциальной диагностики первичного и вторичного характера патологии.

В первую очередь следует уточнить:

Необходимо учитывать, что клинические признаки ассоциированного с СР заболевания могут развиться по истечении нескольких месяцев или лет после начала СР. Наиболее объективным и специфичным инструментальным методом дифференциальной диагностики первичного и ассоциированного с системными заболеваниями соединительной ткани (прежде всего с системной склеродермией) СР является капилляроскопия ногтевого ложа. В норме капилляроскопическая картина представляет собой правильный ряд равномерно распределенных по краю ногтевого ложа и одинакового размера капилляров. При системной склеродермии, с которой наиболее часто ассоциируется СР, изменения количества капилляров (редукция) и их размеров (дилатация) появляются на ранних стадиях и часто предшествуют развитию клинических признаков заболевания.

Дифференциальная диагностика СР

Повышенная чувствительность к холоду характерна для популяции в целом. Холодная кожа или неочерченная крапчатость кожи пальцев, кистей и конечностей считаются нормальным ответом на воздействие холода. У больных СР, помимо повышенной чувствительности, под влиянием холода эпизодически наблюдаются побледнение и цианоз дистальных отделов пальцев. СР следует отличать от акроцианоза — состояния, характеризующегося продолжительным цианозом кистей или стоп, который усиливается под влиянием холода.

Повышенную чувствительность к холоду могут вызвать карпальный туннельный синдром и другие невропатии. При дифференциальной диагностике следует учитывать такие состояния, как криопротеинемии, диспротеинемии, контакт с поливинилхлоридом, наличие опухоли или гипотиреоза. Если признаки заболевания проявляются асимметрично, необходимо провести исследования для выявления окклюзивных заболеваний крупных сосудов. Атеросклероз не сопровождается типичными симметричными признаками СР, но в ряде случаев проявляется перемежающейся хромотой при нагрузках, асимметричным поражением конечности, изолированной или персистирующей дигитальной ишемией. Васкулиты, эмболии или другие окклюзивные поражения сосудов могут приводить к критической ишемии, но не к развитию типичного СР. Имеются доказательства того, что СР может служить клиническим проявлением генерализованных вазоспастических заболеваний, таких как стенокардия Принцметал и мигрень [12].

Сетчатое ливедо наблюдается также при васкулитах, антифосфолипидном синдроме и окклюзивных заболеваниях периферических сосудов, при которых, в отличие от СР, этот признак имеет устойчивый характер.

На замерзание конечностей, их онемение и покалывание довольно часто жалуются больные с заболеваниями периферических сосудов, сопровождающимися снижением кровотока и ишемией. При СР, в отличие от заболеваний периферических сосудов, указанные симптомы наблюдаются только во время вазоспазма и полностью проходят после восстановления исходного кровотока.

Лечение СР

Общие рекомендации для больных первичным и вторичным СР:

следует избегать длительного пребывания на холоде, в том числе в неотапливаемом и сыром помещении;
необходимо носить рукавицы вместо перчаток, хуже сберегающих тепло, головной убор и теплое нижнее белье;
следует отказаться от курения, потребления кофе и кофеинсодержащих напитков;
необходимо овладеть приемами, с помощью которых можно уменьшить длительность эпизодов вазоспазма (согревание кистей в теплой воде или подмышечной области, быстрые круговые движения кистей и др.).

Соблюдения указанных рекомендаций часто бывает достаточно для лечения больных первичным СР.

Дигитальные артерии и терморегуляторные сосуды кожи находятся преимущественно под симпатическим адренергическим контролем. Эмоциональный стресс может спровоцировать дигитальный вазоспазм, а состояние тревоги часто усиливает индуцированные холодом атаки Рейно [13]. В таких случаях бывает полезным назначение седативных средств. Важно избегать применения препаратов, которые могут вызвать вазоконстрикцию (симпатомиметики, клонидин, эрготамин, агонисты серотониновых рецепторов и др.). Курение может редуцировать пальцевой кровоток, вследствие чего больным СР следует отказаться от этой привычки.

Медикаментозное лечение СР

В случаях частых и продолжительных эпизодов вазоспазма при первичном СР и у больных вторичным СР необходимо назначение лекарственной терапии. Для лечения СР применяют препараты с вазодилатирующим действием или средства, влияющие на реологические свойства крови.

Блокаторы кальциевых каналов

Блокаторы кальциевых каналов обладают наибольшим вазодилатационным потенциалом. Препаратами выбора являются дигидропиридиновые производные — нифедипин, амлодипин, исрадипин и фелодипин. Обладающий кратковременным действием нифедипин в разовой дозе 10–20 мг при 3-кратном ежедневном приеме значительно уменьшает частоту и выраженность, а в некоторых случаях и продолжительность эпизодов вазоспазма [15]. Однократный прием 5–20 мг нифедипина достаточно эффективно предупреждает индуцированный холодом вазоспазм при приеме за 15–20 мин до воздействия холода. При назначении нифедипина наблюдается достоверное повышение кожного и мышечного кровотока [16]. Приблизительно у 1/3 больных на фоне приема нифедипина развиваются побочные эффекты, среди них наиболее часто встречаются артериальная гипотония, головная боль, гиперемия, тахикардия, отеки голеней. Уменьшение побочных эффектов возможно при назначении ретардных форм нифедипина в суточной дозе 20–40 мг [17]. У больных первичным СР, по сравнению со вторичным, терапевтический эффект препарата обычно проявляется в большей степени. При длительном приеме нифедипина в больших дозах возможны парестезии, боли в мышцах, а также развитие толерантности и уменьшение лечебного действия препарата.

Наряду с нифедипином, в лечении СР с успехом применяются и другие производные дигидропиридина — амлодипин, исрадипин и фелодипин, которые относятся к длительно действующим препаратам [18]. Амлодипин назначается один раз в день в дозе 5 мг, при недостаточном эффекте суточная доза может быть повышена до 10 мг. Наиболее распространенным побочным эффектом амлодипина является отек лодыжек. Исрадипин назначается в дозе 2,5 мг 2 раза в день. Побочные эффекты в виде головных болей и гиперемии обычно носят умеренно выраженный характер. Фелодипин применяют в дозе 10 мг 1 раз в сут, преимущественно в виде лекарственных форм, обеспечивающих постепенное высвобождение лекарственного вещества. Блокаторы кальциевых каналов подавляют активацию тромбоцитов, что также оказывает благоприятное действие при СР [19].

При наличии противопоказаний или непереносимости блокаторов кальциевых каналов для лечения СР применяются вазодилататоры других лекарственных групп.

Назначение симпатолитических препаратов обосновано тем, что адренергическая стимуляция играет важную роль в вазоконстрикции. Празозин достоверно уменьшает выраженность и частоту вазоспазма у больных с первичным СР [20].

Простагландины оказывают комплексное физиологическое воздействие, в частности речь идет о вазодилатации, антиоксидантном действии, подавлении агрегации тромбоцитов и др.

Алпростадил (вазапростан) при ежедневных в/в инфузиях 20–40 мкг препарата в 200 мл изотонического раствора NaCl в течение 15–20 дней достоверно уменьшает как частоту, так и интенсивность вазоспазма у больных с первичным и вторичным СР [21].

Илопрост уменьшает число атак в неделю и интенсивность вазоспазма у больных первичным и вторичным (ассоциированным с системной склеродермией) СР в среднем на 39 и 35% соответственно [22].

Пентоксифиллин обладает антиагрегационным и слабым вазодилатационным действием. Назначается в комбинации с другими сосудорасширяющими препаратами на длительное время.

В лечении СР применяется ряд вазодилататоров (нитроглицерин трансдермальный, гидралазин, папаверин, миноксидил), которые могут быть эффективными у отдельных больных. Однако частое развитие побочных эффектов (системная гипотензия, головная боль) ограничивает применение этих препаратов. Результаты исследований эффективности ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента у больных СР весьма противоречивы, в настоящее время препараты этой группы не нашли широкого применения в клинической практике.

Ксантинола никотинат назначается в таблетках по 150 мг 3 раза в день. Длительность приема, с учетом переносимости и противопоказаний к его назначению (как и других препаратов никотиновой кислоты), устанавливается индивидуально и определяется эффективностью и переносимостью средства.

Лекарственная терапия СР имеет некоторые ограничения, включая недостаточный ответ, развитие толерантности при длительном применении, развитие ряда побочных эффектов, многие из которых становятся причиной отмены того или иного препарата. При неэффективности консервативной терапии с целью уменьшения проявлений СР возможно хирургическое лечение — локальная дигитальная симпатэктомия. Однако продолжительность и ожидаемая выраженность лечебного эффекта симпатэктомии до сих пор не уточнены, в связи с чем их трудно прогнозировать. Предполагаемая эффективность симпатэктомии может быть оценена в дооперационный период с помощью фармакологической симпатэктомии.

В большинстве случаев СР представляет собой заболевание, характеризующееся благоприятным прогнозом и стабильным течением. В дебюте заболевания, особенно при наличии факторов риска вторичного характера СР, все больные СР подлежат диспансеризации и врачебному осмотру один раз в год. Пациенты должны быть предупреждены о необходимости дополнительного визита к врачу при появлении новых симптомов, указывающих на возможное развитие заболеваний, с которыми наиболее часто ассоциируется СР, прежде всего системных заболеваний соединительной ткани.

По вопросам литературы обращайтесь в редакцию.

Р. Т. Алекперов, доктор медицинских наук
Институт ревматологии РАМН, Москва

Наверняка вы сталкивались с таким явлением, как плавающие мушки перед глазами и блики. Это крошечные фигурки, линии, тени или пятнышки, которые по ощущениям дрейфуют по поверхности глаза. Возможно, вы задавались вопросом, что это такое и не опасный ли это симптом. Чаще всего появление плавающих пятнышек является нормальным явлением и не указывает на проблемы со зрением или состоянием глаз. Однако когда этот симптом становится слишком частым и сопровождаются бликованием, это может указывать на более серьезную проблему.

Блики – это вспышки света в виде нитей или звездочек. Это может быть либо одна вспышка в одной визуальной зоне, либо несколько вспышек в более широкой области. Иногда вспышки можно не заметить, поскольку они чаще всего появляются сбоку или на периферии.

Если вы внезапно ощутили этот неприятный симптом, или же вспышки и мелькания стали очень частыми, нужно срочно записаться к офтальмологу, чтобы исключить любые серьезные заболевания глаз.

Что вызывает эффект плавающей мушки?

Стекловидное тело глаза представляет собой прозрачный гель, который заполняет большую часть глазного яблока и напоминает сырой яичный белок. Внутри стекловидного тела находятся небольшие комочки белка, которые перемещаются и движутся вместе с вашими глазами. Когда эти крошечные комочки белка отбрасывают тени на сетчатку – светочувствительную поверхность в задней части глаза – вы наблюдаете плавающие тени.

С возрастом стекловидное тело сжимается, образуя больше белков. Вот почему со временем все чаще создаются ощущения, что вы видите плавающие тени. Помутнения чаще встречаются у близоруких людей и диабетиков и чаще возникают после операции по удалению катаракты или травмы глаза.

Если вам надоедает эффект плавающих теней, попробуйте подвигать глазами вверх и вниз или из стороны в сторону, чтобы аккуратно переместить их на периферию зрения.

Что является причиной бликов?

Примерно в 16% случаев в процессе отслоения образуются крошечные разрывы в сетчатке, которые могут привести к отслоению сетчатки. Вот это уже опасное состояние, если его не лечить, возможна слепота.

Другие возможные причины того, что вы видите странные вспышки – это травма глаза или мигрень.

Когда обращаться к врачу по поводу плавающих мушек

Если вы испытываете какие-либо из следующих симптомов, незамедлительно обратитесь к окулисту для оказания неотложной офтальмологической помощи.

Симптомы, которые нельзя игнорировать:

Внезапное появление плавающих мушек, сопровождающееся вспышками (которые могут быть любой формы и размера).
Увеличение плавающих частичек, сопровождающееся затемнением одной стороны поля зрения.
Тени в периферийном зрении
Вы наблюдаете блики постоянно

Во многих случаях появление мушек перед глазами не вызывает беспокойства; однако вышеуказанные симптомы могут указывать на отслойку сетчатки, и, если ее не лечить, это может вызвать необратимую потерю зрения или даже слепоту.

Если вы ощущаете вышеперечисленные симптомы, то вам стоит попасть к врачу в течение 24 часов. Некоторое время вам придется потерпеть дискомфорт от того, что во время офтальмологического обследования зрачки будут расширены, чтобы офтальмолог мог хорошо рассмотреть периферическую сетчатку, и диагностировать или исключить разрыв сетчатки или другое серьезное состояние. Стоит выяснить, нет ли угрозы зрению. Если это всего лишь неосложненное заднее отслоение стекловидного тела, которое встречается довольно часто или глазная мигрень, то можете вздохнуть с облегчением.

Поскольку восприятие действительности человеком происходит с помощью различных органов чувств, галлюцинации классифицируются в соответствии с названиями органов. Рассмотрим виды галлюцинаций.

Слуховые галлюцинации

Наблюдая за пациентами, болезнь которых сопровождалась галлюцинациями, ряд исследователей отмечали структурно-функциональное нарушение в верхней височной извилине и поражение переднего отдела верхней извилины левой височной доли головного мозга.

Тактильные, обонятельные и вкусовые галлюцинации

В основном, галлюцинации связаны между собой и часто сопутствуют бреду преследования или ущерба (больной считает, что стал объектом преследования, его пытаются травить , воздействовать на него каким-либо образом),

Зрительные галлюцинации

Зрительные псевдогаллюцинации возникают при ясном сознании человека и, по утверждению некоторых исследователей, могут меняться в размерах, в зависимости от расстояния. (Стоит отметить, что по этому спорному вопросу в литературе нет единого мнения).

Причины появления галлюцинаций

Что же может стать причиной возникновения галлюцинаций у человека?

Исследователь А.С. Шмарьян (1949), изучая галлюцинации в качестве основного позитивного признака шизофрении, предположил, что этому расстройству восприятия способствует поражение височных долей мозга. К примеру, опухоль в этой зоне часто вызывает галлюцинации.

Наблюдая за пациентами с болезнью, сопряженной с галлюцинациями, ряд исследователей отмечали структурно-функциональное нарушение в верхней височной извилине и поражение переднего отдела верхней извилины левой височной доли головного мозга.

Оперативный метод лечения эпилепсии, при котором происходит электрическая стимуляция верхней височной извилины, так же может повлечь за собой различные акустические эффекты: шум, звон, рокот.

Поражение правой височной области вызывает обонятельные, вкусовые и музыкальные галлюцинации. Если поражена левая область, то могут наблюдаться вербальные галлюцинации при ярко выраженной тревоге.

Слуховые галлюцинации проявляются при поражении не только височной доли мозга, но и других его структур, которые принимают участие в функционировании анализатора слуха. Существует гипотеза, утверждающая, что у больных шизофренией при нарушении процессов, ответственных за распознавание внутренней речи, возникает ошибочное восприятие собственной внутренней речи, как речи извне, обращенной непосредственно к ним.

Помимо вышеперечисленного, появление различных видов галлюцинаций может провоцировать состояние интоксикации организма определёнными препаратами или веществами.

Болезни, сопровождающиеся появлением галлюцинаций

В первую очередь, конечно, стоит отметить, что наличие галлюцинаций является одним из основных позитивных признаков шизофрении. Самыми распространёнными при шизофрении являются слуховые галлюцинации (они встречаются примерно у 75% больных). Для данного заболевания также характерны и галлюцинации ощущений (тактильные, обонятельные, слуховые). Обонятельные галлюцинации появляются и при височной эпилепсии.

Зрительные галлюцинации тоже встречаются при шизофрении, хоть и сравнительно редко. D. Goodwin et al. (1971) полагал, что процент больных шизофренией, страдающих подобным расстройством составляет всего 5%. В большинстве случаев, данные галлюцинации являются симптомами органического поражения мозга, делириозного помрачения сознания, алкогольного либо интоксикационного психоза.

Если еще раз проанализировать причины галлюцинаций, указанные выше, можно сделать вывод, что данное расстройство может свидетельствовать о поражениях мозга, опухолях, различных нарушениях функции ЦНС, интоксикации организма (характерно при алкоголизме и наркомании).

Диагностика и лечение галлюцинаций

Разумеется, наличие у человека любого из вышеуказанных видов галлюцинаций не может остаться незамеченным для окружающих и не требует специализированного метода диагностики. Человек, разговаривающий с несуществующим персонажем и пытающийся избавиться от ползающей по его телу, но существующей исключительно в его воображении змеи, не может не привлечь к себе внимания. И это очень важно, т.к. наличие галлюцинаций - показатель для незамедлительного обращения к специалистам и помещения больного в условия стационара. Это необходимо, чтобы не мог причинить вреда себе или кому-то из близких.

Галлюцинации свидетельствую о развитии психического заболевания, а порой и целого их комплекса. Иногда появление галлюцинаций говорит о поражении определённых частей мозга. В подобных случаях лечение направлено в первую очередь на устранение заболевания, которое сопровождается галлюцинациями. Лечение обычно является комплексным и зависит от ряда причин: характера заболеваний, повлекших возникновение галлюцинаций, физиологических показателей организма, биохимических показателей крови и.т.д. Важно вовремя начать лечение заболевания, чтобы не допустить его дальнейшего развития.

Возникли вопросы? Требуется помощь специалиста? Позвоните нам

Биполярное аффективное расстройство (БАР) – это эндогенное психиатрическое заболевание, которое раньше называлось маниакально-депрессивный психоз. У человека наблюдаются резкие перемены в способности выполнять социальные функции, в настроении и поступках. Настроение меняется и у здоровых людей, но при БАР перемены настолько резкие, что могут спровоцировать опасные социальные и физиологические последствия. Часть пациентов с этим диагнозом совершает попытки суицида.

Биполярное аффективное расстройство на сегодняшний день считается неизлечимым заболеванием, но постоянный прием препаратов позволяет добиться ремиссии. Ежегодно у 5,7 млн. жителей США в возрасте от 18 лет на приеме у психиатров диагностируют биполярное расстройство. Патология, как правило, проявляется в пубертатном или юношеском возрасте. Вместе с тем существует проблема гипердиагностики БАР: очень часто диагноз биполярное расстройство ставится пациентам с пограничным расстройством личности. Иногда периоды мании воспринимаются как психоз; депрессивная фаза идентифицируется как депрессия. Поэтому очень важна тщательная и точная диагностика.

Читайте также: