Созревание сурфактанта у плода

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 19.09.2024

Синдром респираторного дистресса новорождённых (СРДН, (синдром дыхательных расстройств) — тяжёлое патологическое состояние, возникающее чаще у недоношенных детей, с ведущим синдромом острой дыхательной недостаточности.

Этиология и патогенез. При ряде состояний (недоношенность, асфиксия при рождении, СД у матери), протекающих на фоне незрелости лёгких и гипоксии, нарушается синтез сурфактанта лёгочной ткани, что приводит к неполному расправлению лёгких и развитию классического симптомокомплекса — прогрессирующего ателектаза, внутрилёгочного шунтирования крови, гипоксемии и цианоза. На внутренней поверхности альвеол, альвеолярных ходов и респираторных бронхиол обнаруживают отложение гиалиноподобного вещества.

Генетические аспекты • Наследственная предрасположенность возникает при наличии лёгочных протеинозов у родителей • Мутации гена, ассоциированного с сурфактантом белка 1 (178630, 10q21–q24, ген SFTP1) — одна из причин развития СРДН.

Патоморфология • Лёгочная ткань пурпурно-красного цвета • Расширение правых отделов сердца • Артериальный проток может быть открыт • Обширные ателектазы • Гиалиновые мембраны.

Клинические проявления • Начальные признаки возникают в первые часы жизни • Слабый крик после рождения, приступы цианоза • Дыхание поверхностное, часто судорожное • Инспираторная одышка с западением грудины, втяжением межрёберных промежутков и раздуванием крыльев носа • Кожные покровы бледные, прогрессирующий цианоз • Периферические отёки • Аускультация •• Над областью лёгких — ослабление дыхания, разнокалиберные влажные хрипы •• Тоны сердца приглушены, систолический шум.

Дифференциальная диагностика • Стеноз лёгочной артерии • Транспозиция магистральных сосудов • Тетрада Фалло • Диафрагмальная грыжа • Пневмоторакс • Сепсис • Пневмония, вызванная стрептококками группы В • Аспирационная мекониальная пневмония • Транзиторное тахипноэ новорождённых • Ателектаз лёгких • Киста лёгких • Внутричерепное кровоизлияние.

ЛЕЧЕНИЕ

Режим стационарный, палата интенсивной терапии.

Тактика ведения • Интратрахеальное введение сурфактанта • Помещение пациента в кислородную палатку с регулируемыми температурным режимом и влажностью • Самостоятельное дыхание с постоянным положительным давлением (СДППД) показано при наличии у ребёнка самостоятельных дыхательных движений. Кислородно-воздушную смесь подают под давлением 5–7 мм рт.ст. через носовые канюли, назофарингеальную или эндотрахеальную трубку • ИВЛ — показана при апноэ, неэффективности СДППД. Осуществляют через эндотрахеальную трубку • Тщательное наблюдение за состоянием дыхательной системы и ССС, по показаниям — сердечные средства • Ощелачивающая терапия 4–5% р-ром натрия гидрокарбоната и трисбуфером • Парентеральное введение жидкости из расчета 65 мл/кг в первый день и 100 мл/кг на 2–3-й день • Антибиотики при подозрении на инфицирование • Контроль paО2 и paСО2 (чрескожные методы определения) • Пульсовая оксиметрия • Питание через зонд при необходимости • Экстракорпоральную мембранную оксигенацию проводят при неэффективности всех предыдущих мероприятий (противопоказана детям с массой тела менее 2 кг).

Лекарственная терапия

• Сурфактанты •• Профилактическое введение — сразу после рождения при наличии факторов риска, затем повторно 2 раза через каждые 12 ч •• Терапевтическое введение — при появлении признаков или симптомов СРДН, затем повторно через 12 ч •• Колфосцерила пальмитат 5 мл/кг вводят шприцем в эндотрахеальную трубку через боковое отверстие в специальном адаптере без прерывания ИВЛ.

• Аминофиллин в/в — 8 мг/кг, затем по 1,5 мг/кг каждые 8 ч (для стимуляции дыхания и предупреждения приступов апноэ и брадикардии после удаления эндотрахеальной трубки).

• Глюкоза в/в — 10% р-р 5 мл/кг в течение 10 мин сразу после рождения, затем инфузия со скоростью 4–8 мг/кг/мин (быстрое прекращение инфузии может привести к гипогликемии).

Осложнения • Кровоизлияния в желудочки мозга • Напряжённый пневмоторакс • Ретинопатия недоношенных • Апноэ недоношенных.

Течение и прогноз • Течение острое, вероятность летального исхода максимальна при низкой массе тела • Смертность — 45–50% пациентов в первые 2 сут, с каждым днём шансы выживания возрастают • Благоприятный прогноз при гестационном возрасте не менее 28 нед и надлежащем уходе.

Сопутствующая патология • Открытый артериальный проток • Открытое овальное отверстие.

Беременность: СД у беременной увеличивает вероятность СРДН.

Профилактика • Профилактика преждевременных родов • В случае наличия признаков незрелости лёгких плода (при амниоцентезе) необходимо назначить бетаметазон не позднее, чем за 24 ч до родов (индуцирует образование сурфактанта).

Сокращения • СРДН — синдром респираторного дистресса новорождённых • СДППД — самостоятельное дыхание с постоянным положительным давлением.

МКБ-10 • P22 Дыхательное расстройство у новорождённого [дистресс]

Код вставки на сайт

Синдром респираторного дистресса новорождённых (СРДН, (синдром дыхательных расстройств) — тяжёлое патологическое состояние, возникающее чаще у недоношенных детей, с ведущим синдромом острой дыхательной недостаточности.

Этиология и патогенез. При ряде состояний (недоношенность, асфиксия при рождении, СД у матери), протекающих на фоне незрелости лёгких и гипоксии, нарушается синтез сурфактанта лёгочной ткани, что приводит к неполному расправлению лёгких и развитию классического симптомокомплекса — прогрессирующего ателектаза, внутрилёгочного шунтирования крови, гипоксемии и цианоза. На внутренней поверхности альвеол, альвеолярных ходов и респираторных бронхиол обнаруживают отложение гиалиноподобного вещества.

Генетические аспекты • Наследственная предрасположенность возникает при наличии лёгочных протеинозов у родителей • Мутации гена, ассоциированного с сурфактантом белка 1 (178630, 10q21–q24, ген SFTP1) — одна из причин развития СРДН.

Патоморфология • Лёгочная ткань пурпурно-красного цвета • Расширение правых отделов сердца • Артериальный проток может быть открыт • Обширные ателектазы • Гиалиновые мембраны.

Клинические проявления • Начальные признаки возникают в первые часы жизни • Слабый крик после рождения, приступы цианоза • Дыхание поверхностное, часто судорожное • Инспираторная одышка с западением грудины, втяжением межрёберных промежутков и раздуванием крыльев носа • Кожные покровы бледные, прогрессирующий цианоз • Периферические отёки • Аускультация •• Над областью лёгких — ослабление дыхания, разнокалиберные влажные хрипы •• Тоны сердца приглушены, систолический шум.

Дифференциальная диагностика • Стеноз лёгочной артерии • Транспозиция магистральных сосудов • Тетрада Фалло • Диафрагмальная грыжа • Пневмоторакс • Сепсис • Пневмония, вызванная стрептококками группы В • Аспирационная мекониальная пневмония • Транзиторное тахипноэ новорождённых • Ателектаз лёгких • Киста лёгких • Внутричерепное кровоизлияние.

ЛЕЧЕНИЕ

Режим стационарный, палата интенсивной терапии.

Тактика ведения • Интратрахеальное введение сурфактанта • Помещение пациента в кислородную палатку с регулируемыми температурным режимом и влажностью • Самостоятельное дыхание с постоянным положительным давлением (СДППД) показано при наличии у ребёнка самостоятельных дыхательных движений. Кислородно-воздушную смесь подают под давлением 5–7 мм рт.ст. через носовые канюли, назофарингеальную или эндотрахеальную трубку • ИВЛ — показана при апноэ, неэффективности СДППД. Осуществляют через эндотрахеальную трубку • Тщательное наблюдение за состоянием дыхательной системы и ССС, по показаниям — сердечные средства • Ощелачивающая терапия 4–5% р-ром натрия гидрокарбоната и трисбуфером • Парентеральное введение жидкости из расчета 65 мл/кг в первый день и 100 мл/кг на 2–3-й день • Антибиотики при подозрении на инфицирование • Контроль paО2 и paСО2 (чрескожные методы определения) • Пульсовая оксиметрия • Питание через зонд при необходимости • Экстракорпоральную мембранную оксигенацию проводят при неэффективности всех предыдущих мероприятий (противопоказана детям с массой тела менее 2 кг).

Лекарственная терапия

• Сурфактанты •• Профилактическое введение — сразу после рождения при наличии факторов риска, затем повторно 2 раза через каждые 12 ч •• Терапевтическое введение — при появлении признаков или симптомов СРДН, затем повторно через 12 ч •• Колфосцерила пальмитат 5 мл/кг вводят шприцем в эндотрахеальную трубку через боковое отверстие в специальном адаптере без прерывания ИВЛ.

• Аминофиллин в/в — 8 мг/кг, затем по 1,5 мг/кг каждые 8 ч (для стимуляции дыхания и предупреждения приступов апноэ и брадикардии после удаления эндотрахеальной трубки).

• Глюкоза в/в — 10% р-р 5 мл/кг в течение 10 мин сразу после рождения, затем инфузия со скоростью 4–8 мг/кг/мин (быстрое прекращение инфузии может привести к гипогликемии).

Осложнения • Кровоизлияния в желудочки мозга • Напряжённый пневмоторакс • Ретинопатия недоношенных • Апноэ недоношенных.

Течение и прогноз • Течение острое, вероятность летального исхода максимальна при низкой массе тела • Смертность — 45–50% пациентов в первые 2 сут, с каждым днём шансы выживания возрастают • Благоприятный прогноз при гестационном возрасте не менее 28 нед и надлежащем уходе.

Сопутствующая патология • Открытый артериальный проток • Открытое овальное отверстие.

Беременность: СД у беременной увеличивает вероятность СРДН.

Профилактика • Профилактика преждевременных родов • В случае наличия признаков незрелости лёгких плода (при амниоцентезе) необходимо назначить бетаметазон не позднее, чем за 24 ч до родов (индуцирует образование сурфактанта).

Сокращения • СРДН — синдром респираторного дистресса новорождённых • СДППД — самостоятельное дыхание с постоянным положительным давлением.

МКБ-10 • P22 Дыхательное расстройство у новорождённого [дистресс]

РДС (респираторный дистресс-синдром) наблюдается почти исключительно у недоношенных новорожденных, период внутриутробного развития которых составляет менее 37 недель. Основной причиной РДС является недостаточность сурфактанта - поверхностно-активного вещества.

У недоношенного плода вследствие недостаточного количества сурфактанта альвеолы во время выдоха спадаются и каждый вдох требует значительных усилий. Это быстро истощает силы ребенка, приводит к снижению респираторных усилий, гипоксии, цианозу, ацидозу и в конечном результате к летальному исходу. РДС развивается в острой форме в первые часы жизни и представляет наиболее частую причину перинатальной смертности.

У беременных с риском развития преждевременных родов вполне возможно пренатально ускорить созревание легочной ткани плода посредством увеличения производства сурфактанта и его выделения альвеолоцитами типа II.

Доказано, что кортикостероиды способствуют созреванию легочной ткани посредством образования фосфолипидов, входящих в состав сурфактанта, и поэтому применяются для профилактики респираторного дистресс-синдрома при угрозе преждевременных родов.
Известно, что применение кортикостероидов связано с риском отека легких при применении препаратов в комбинации b-адреномиметическими токолитическими препаратами, повышает риск инфекции и угнетает функцию коры надпочечников матери и ребенка, и поэтому противопоказано при применении высоких доз токолитических препаратов, тяжелых сердечных и почечных заболеваниях, язве желудка, инфекции амниотической жидкости.

В терапевтической практике при лечении заболеваний легких широкое применение нашел препарат, обладающий мукорегулирующим действием - Амбробене. Отличительной особенностью Амбробене является способность повышать синтез, секрецию сурфактанта и блокировать распад последнего под воздействием неблагоприятных факторов. Эта способность Амбробене, а также отсутствие тератогенного эффекта позволило нам применить препарат для стимуляции пренатального созревания легких и профилактики дистресс-синдрома плода у беременных женщин в последнем триместре беременности.

Показанием для стимуляции пренатального созревания легких и профилактики РДС явились угроза преждевременных родов, гестоз, резус-конфликтная беременность в период между 28 и 37 неделями беременности.

Первую группу составили 23 беременные, которым профилактика РДС проведена традиционным методом применением кортикостероидов. Во вторую группу вошли 23 беременных, ускорение пренатального созревания легких плода которым, проведено сочетанием традиционного метода с внутривенным введением препарата Амбробене по 2,0 3 раза в день внутривенно в течении 5 дней. Контроль за созреванием легких плода осуществлялся определением уровня фосфолипидов в крови и амниотической жидкости.

Исследования содержания фосфолипидов проведены с использованием стандартных наборов "Лахема" (Чехия), а их фракционного состава - по методу Фолча с определением следующих фракций: лизофосфатидилхолин (ЛФХ), сфигмомиелин (СФ), фосфатидилхолин (ФХ), фосфатидилсерин (ФС), фосфатидилэтаноламин (ФЭ) - методом тонкослойной хроматографии с денситометрией на "Биан-170". Содержание фосфолипидов и их фракций в биологических жидкостях выражалось в г/л.

Статистическую обработку результатов исследований проводили с помощью программы "Statgraph", достоверность различий оценивали методом вариационной статистики по t критерию Стьюдента.

В таблице 1 представлены данные по содержанию фосфолипидов и их фракций в околоплодных водах беременных женшин до и после проведенной профилактики дистресс-синдрома плода.

Таблица 1. Содержание фосфолипидов и их фракций (M±m) в крови беременных женщин до и после проведенной терапии


Синдром дыхательных расстройств (СДР), по данным ВОЗ, занимает одно из ведущих мест в структуре перинатальной смертности. Летальность детей с СДР, по данным различных авторов, составляет от 35 до 75%. Чаще встречается у недоношенных детей, реже — у доношенных. К. А. Сотникова указывает, что термин “синдром дыхательных расстройств” является условным. По ее определению, “под синдромом дыхательных расстройств подразумевают особое клиническое состояние новорожденного, которое характеризуется ранним возникновением (в первые 2 сут жизни) и зачастую бурным нарастанием на фоне значительного угнетения жизненно важных функций организма симптомов дыхательной недостаточности”.Одной из основных причин СДР являются пневмопатии (гиалиновые мембраны, ателектазы, обширные кровоизлияния в легких, отечно-геморрагический синдром, врожденные пороки развития легких, спонтанный пневмоторакс) и внутриутробные пневмонии. В патогенезе, независимо от причины, вызвавшей СДР, основное значение имеют дефицит сурфактанта и обтурационный синдром, гипоксия, метаболический ацидоз, нарушениеобмена веществ, приводящие кизменению гомеостаза и нарушению функций центральной и вегетативной нервной системы, эндокринной и сердечно-сосудистой систем, нарушению соотношения между вентиляцией и кровотоком, угнетению иммунитета. Большое значение имеют нарушение соотношения между вентиляцией и кровотоком в легких, повышение проницаемости сосудов. Дефициту сурфактанта в настоящее время придают ведущее значение в патогенезе. Считают, что полностью система сурфактанта созревает к 35–36-й неделе внутриутробного развития. У ребенка, родившегося до этого срока, имеющиеся запасы сурфактанта обеспечивают начало дыхания, его недостаток приводит к спадению альвеол на выдохе, резкому возрастанию работы дыхательных мышц. Вследствие спадения альвеол непрерывного газообмена в легких не происходит, что приводит к развитию гипоксемии, гиперкапнии.

Диагностика

Диагноз СДР традиционно ставится на основании данных анамнеза, клинических и рентгенологических симптомов. Рентгенологически определяется характерная для СДР триада признаков, появляющаяся уже в первые часы заболевания:

  1. диффузное снижение прозрачности легочных полей
  2. ретикулогранулярная сетчатость
  3. наличие полосок просветления в области корня легкого (воздушная бронхограмма)

В тяжелых случаях возможно тотальное затемнение легочных полей, границы сердца могут не дифференцироваться.

В последнее время в арсенале медиков появились методы, определяющие степень зрелости как самой легочной ткани, так и системы сурфактанта. В качестве самого распространенного и информативного теста используется определение отношения лецитина к сфингомиелину в околоплодных водах, трахеальной жидкости или аспирате содержимого желудка при рождении. Если этот показатель больше 3, то легкие зрелые, а если менее 2, то риск развития СДР очень высок (50-75%).

Лечение синдрома дыхательных расстройств

Этиологическим методом лечения является введение экзогенных сурфактантов. Применение их возможно как с профилактической, так и с терапевтической целью.

Препараты сурфактанта относятся к четырем категориям:

  1. естественные препараты, полученные из амниотической жидкости человека (при разрешении доношенной беременности путем кесарева сечения)
  2. естественные препараты, полученные из измельченных легких поросят и телят
  3. полусинтетические смеси измельченных легких теленка с дипальмитоилфосфатидилхолином (ДПФХ)
  4. полностью синтетические сурфактантные препараты.

При применении естественных сурфактантов быстрее наступает клинический эффект, но конечные результаты лечения не отличаются от таковых при назначении искусственных сурфактантов. Предполагается, что сурфактант, выделенный из легких телят и поросят, может вызвать иммунологическую реакцию на чужеродный белок, но убедительных данных получено не было. Наиболее естественный для ребенка сурфактант из амниотической жидкости не может широко использоваться, так как для лечения одного ребенка требуется использование амниотической жидкости от 10 операций кесарева сечения.

08.02.2022 - Областной комитет профсоюза проводит конкурс детского творчества стихов и рисунков "Моя мама на работе".

08.02.2022 - Рост заболеваемости коронавирусом в Волгоградской области сказался и на работе Службы 122. Если сравнивать с показателями предыдущей недели – количество обращений в Службу по вопросам коронавируса за последние дни выросло в 2.5 раза.

18.01.22 - Листовки по неотложной помощи при жизнеугрожающих состояниях у детей

neotlozhnoya pomoshch pri zhizneugrozhaiushchikh sostoianiiakh u detei small

16.12.2021 - С 01 января 2022 года Пенсионный фонд России начнёт предоставлять отдельные меры поддержки гражданам Российской Федерации.

sindrom travmirovannogo rebenka small

15.12.22 - Синдром травмированного тряской ребенка

Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии РАМН, Москва, Россия.
Минский областной клинический роддом, Минск, Беларусь.


УЗИ сканер WS80

Идеальный инструмент для пренатальных исследований. Уникальное качество изображения и весь спектр диагностических программ для экспертной оценки здоровья женщины.

Введение

Дыхание является одним из важнейших показателей состояния новорожденного. Нормальное функционирование органов дыхания у новорожденного зависит от состояния легких на момент рождения, состояния центральной нервной системы, в том числе дыхательного центра, сердечно-сосудистой системы и своевременного дренирования верхних дыхательных путей. В случае нарушения дыхательной функции перед врачами неонатологами возникает сложнейшая задача - установить причину этих нарушений и принять все меры к их устранению. При этом на все мероприятия отводится только несколько минут, решающих судьбу новорожденного [1, 2].

В последние годы существенную помощь в оценке состояния новорожденного стали оказывать результаты ультразвукового об следования в различные сроки беременности и непосредственно перед родами. Применение эхографии позволило в подавляющем большинстве случаев своевременно диагностировать различные врожденные пороки развития плода, определить их прогностическую значимость и выбрать оптимальную тактику ведения беременности, родов и периода новорожденности.

В настоящее время для оценки характера развития плода применяются многочисленные биометрические таблицы, отражающие особенности роста большинства органов и систем. Вместе с тем эхографические исследования, посвященные изучению особенностей развития легких у плода, находятся на низком уровне и не дают полного представления о характере развития легочной ткани на различных сроках беременности. В отечественной литературе имеются только единичные публикации, посвященные использованию эхографии для оценки степени зрелости легких у плода [3 - 5]. В то же время различным нарушениям в структуре легких или изменениям их размеров при сопутствующих пороках посвящены многочисленные публикации 7.

Цель исследования

Учитывая отсутствие в доступной литературе нормальных биометрических параметров легких плода, авторами предлагаемой статьи проведено исследование, цель которого состояла в разработке методики измерения легких у плода, изучении характера их роста и особенностей внутриутробных дыхательных движений в различные сроки беременности.

Материалы и методы

Проведено 462 ультразвуковых исследования (УЗИ) на 13-40-й неделе беременности. В исследование включены только соматически здоровые беременные, у которых на момент исследования клинический срок гестации совпадал с данными фетометрических измерений. Во всех наблюдениях течение беременности было благоприятным, роды завершились в срок рождением живых, доношенных и здоровых детей.

Ультразвуковые исследования выполнены приборами, оснащенными датчиками частотой 3,5; 5,0 и 7,5 МГц и стандартизированными в соответствии с требованиями по безопасности, предъявляемыми Международной электротехнической комиссией. На 13-16-й неделе беременности использованы трансвагинальные датчики, в более поздние сроки - трансабдоминальные.

Обязательным условием, предъявляемым к плодам, включенным в настоящее исследование, являлись благоприятные условия визуализации органов и систем. При этом особое внимание уделялось качеству визуальной оценки и возможностям проведения биометрии обоих легких плода. Стандартная ультразвуковая биометрия включала измерение бипариетального (БПР), лобно-затылочного (ЛЗР) размеров головы плода, среднего поперечного диаметра грудной клетки (ДГ), среднего поперечного диаметра живота (ДЖ), длины бедренной кости (ДБ), длины плечевой кости (ДП) и среднего диаметра сердца (ДС). Во всех наблюдениях биометрические пара метры находились в диапазоне допустимых колебаний и не выходили за 5 и 95 персентилей. Измерения осуществляли в миллиметрах (мм).

Легкие плода измеряли в трех взаимно перпендикулярных плоскостях. Продольное сканирование проводили по стандартным анатомическим плоскостям [15]. При продольном сканировании грудной клетки плода определяли длину легкого. Для этих целей датчик устанавливали таким образом, чтобы плоскость сканирования наиболее точно проходила между среднеключичной и лопаточной линиями. При получении такого среза нижняя граница легкого при мыкает к диафрагме, а верхушка - к верх ним отделам грудной клетки (рис. 1 а). С целью определения наиболее информативных показателей точки отсчета длины правого легкого располагались в зоне верхушки и в трех точках (максимально зад ней, средней и максимально передней) между задним и передним краем, примыкающим к диафрагме. В левом легком верхняя точка отсчета располагалась в области верхушки, а две нижние (максимально задняя и средняя) - на диафрагме. Определение максимально передней точки было затруднено в связи с расположением сердца плода в данной области.

Поперечник (ширину) легкого определяли при поперечном сканировании дистальных отделов грудной клетки. При этом зона сканирования проходила практически над диафрагмой. Точки отсчета ширины легкого располагались между его наиболее удаленным латеральным краем и зоной примыкания к сердцу слева или справа. Переднезадний размер определяли по наиболее удаленным точкам легкого в зоне его примыкания к диафрагме (рис. 1 б).

Читайте также: